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La Syndactylie

Définitions / Généralités

Une syndactylie est une anomalie congénitale des doigts ou des orteils où au moins 2 doigts adjacents sont fusionnés à un degré plus ou moins important par leurs tissus mous et/ou osseux.

C’est une pathologie du développement de l’embryon, au cours du 2ème mois de développement, par défaut d’apoptose des cellules commissurales interdigitales. De nombreuses molécules entrent en jeu dans ce mécanisme, cytokines, facteurs de croissance et de maturation des tissus osseux et fibroblastiques.

L’incidence des syndactylies qui est d’environ 1 pour 2000 naissances en fait l’anomalie congénitale de la main la plus fréquente.

Il s’agit le plus souvent d’une pathologie isolée concernant une ou plusieurs commissures, bilatérale dans un peu moins d’un cas sur deux.

Un antécédent familial est retrouvé dans près d’un cas sur quatre, la transmission est autosomique dominante à pénétrance incomplète.

Cependant, elle peut être également associées de façon moins fréquente à d’autres anomalies congénitales des doigts (Polydactylie, camptodactylie, clinodactylie, …) et même s’intégrer dans un syndrome polymalformatif (Syndrome d’Apert et Syndrome de Poland en particulier)

A part, les syndactylies acquises qui concernent en général des séquelles de brulures avec des fusions digitales et cicatrices rétractiles.

 

  • Classifications

En fonction de la longueur de l’atteinte et des différents tissus atteints, on distingue plusieurs types de syndactylies.

  • Syndactylie incomplète : Les doigts ne sont pas fusionnés sur toute leur longueur, l’extrémité distale est libre.
  • Syndactylie complète : Les doigts sont fusionnés sur toute leur longueur.
  • Syndactylie simple : La fusion ne concerne que les tissus mous (os et ongles exclus). Le squelette ostéo-tendineux ainsi que les axes vasculo-nerveux ne présentent en règle générale aucune anomalie et sont superposables à une anatomie normale.
  • Syndactylie complexe : La fusion concerne au moins l’ongle et peut s’étendre jusqu’à l’os.
  • Syndactylie complexe compliquée : Syndactylie complexe associée à d’autres anomalies (os ou doigt surnuméraire dans la commissure, phalange manquante, etc, …). Des anomalies vasculo-nerveuses et tendineuses peuvent être associées.

 

  • Diagnostic

Il s’agit d’un diagnostic clinique qui est effectué facilement à la naissance de l’enfant. L’examen est bilatéral, concerne les quatre membres et recherchera des complications ou des signes évocateurs d’un syndrome polymalformatif.

Des radiographies sont nécessaires avant l’intervention chirurgicale afin de rechercher des anomalies osseuses.

Des examens plus poussés sont parfois nécessaires afin de rechercher un syndrome génétique.

 

  • Evolution

Si la syndactylie n’est pas opérée ou l’est trop tardivement, l’évolution peut être défavorable pour le développement de la main de l’enfant, notamment au niveau de la fonction et de l’utilisation des doigts pour des gestes simples de la vie courantes.

En cas d’atteinte de doigts de longueurs différentes, l’évolution peut se faire vers la déviation du doigt le plus long.

Si la syndactylie atteint les 2eme, 3eme ou 4eme commissures, il peut y avoir un retentissement sur la mobilité uni-digitale et le travail en indépendance de chaque doigt.

Le développement de la pince pollici-digitale et de la préhension peut être freiné et gêné en cas d’atteinte de la première commissure.

 

  • Traitement

Le traitement est chirurgical en l’absence de contre-indications. Il se conçoit en général avant la scolarisation de l’enfant. Les enfants sont opérés vers l’âge de 18mois. En fonction de la gravité des anomalies, certains enfants bénéficieront d’une chirurgie encore plus tôt afin de prévenir de trop grandes déformations, vers les 6 à 12 mois de vie.

Il s’agit de libérer les doigts atteints en recréant un espace interdigital. L’intervention se pratique sous anesthésie générale chez l’enfant.

Les incisions sont des lignes brisées en Z (incisions de Cronin) palmaires et dorsales qui permettent à la fois de lever des lambeaux pour couvrir les faces latérales des doigts libérés et de prévenir des cicatrices rétractiles. Des greffes de peau totales sont généralement nécessaires dans les syndactylies complètes pour pallier au déficit cutané induit par la libération. Elles sont prélevées selon les habitudes de l’opérateurs et pour des raisons esthétiques sur l’éminence hypothénar, au pli palmaire du poignet ou au pli inguinal. Enfin, la commissure est recréée par le biais d’une plastie utilisant un lambeau local.

Dans le cas de syndactylies complexes, des gestes complémentaires au niveau unguéal et osseux sont nécessaires

Le premier pansement est un temps important à ne pas négliger, il doit être réalisé par le chirurgien à la fin de l’intervention. L’objectif étant de protéger et d’immobiliser suffisamment les doigts de l’enfant pendant le temps de cicatrisation. Selon les habitudes du chirurgien, il s’agit soit d’un pansement épais de type gant de boxe, soit d’un bandage simple renforcé par un plâtre. Ce pansement est sujet à de nombreuses modifications dans les syndactylies complexes qui sont plus à risque de complications post-opératoires et nécessitent une immobilisation stricte et un contrôle régulier de l’évolution de la cicatrisation.

Au décours, un suivi régulier de l’enfant en consultation est nécessaire afin d’observer et suivre le développement de la main de l’enfant et de son évolution au fil du temps. La kinésithérapie en post-opératoire est inutile à cet âge-là. L’auto-rééducation est la règle.

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